퇴행성 척수병증(DM)은 SOD1 유전자 변이로 척수 신경이 서서히 망가지는 병으로, 사람의 루게릭병(ALS)과 비슷합니다. 보통 8–11세에 통증 없이 뒷다리가 미끄러지는 정도로 시작해 1–2년에 걸쳐 마비로 진행합니다. MRI로 확진할 수는 없고, MRI로 다른 병을 배제하고 유전자 검사를 더해 진단합니다. 국내에서는 웰시 코기에서 가장 많이 봅니다.
어떤 병인가요?
SOD1 효소는 원래 몸에 해로운 활성산소를 없애는 일을 합니다. 유전자 변이로 이 기능을 잃고 오히려 비정상 단백질을 신경세포에 쌓으면서, 척수의 신경 섬유가 점점 퇴행합니다.
- 대개 8–11세에 시작해 아주 천천히 진행합니다.
- 뒷다리 미끄러짐 → 1–2년 사이 뒷다리를 끄는 마비 → 결국 전신·호흡근 마비로 이어집니다.
- 대부분의 디스크와 달리 통증이 없는 경우가 많습니다.
- 저먼 셰퍼드에서 가장 많고, 박서·웰시 코기 펨브로크·버니즈 마운틴 독에서도 많이 보고됩니다.
국내에서 웰시 코기가 많은 것은 발생률뿐 아니라 키우는 수가 많기 때문이기도 합니다. 원장은 최근 의심 환자가 월 1–2건으로 늘었다고 느끼는데, 10여 년 전 코기가 크게 유행하던 때의 아이들이 노령기에 접어든 영향으로 보고 있습니다.
진단이 어려운 이유
- 유전자가 있어도 다 발병하지는 않습니다. SOD1 유전자형이 A/A여도 증상이 없는 개체가 있습니다(불완전 침투). 최근에는 Sp110 유전자 변이가 이를 설명하는 요인으로 지목되며, 웰시 코기에서 관련이 깊다고 알려져 있습니다.
- 늦게 나타납니다. 9–11세에 발병하니 번식할 때는 아무 문제가 없어 보입니다.
- 영상에서 DM 자체는 보이지 않습니다. 사람에서 쓰는 특수 MRI 기법도 동물은 마취 시간과 작은 몸집 때문에 쓰기 어렵고 기준도 정해져 있지 않습니다. 결국 다른 병을 배제하는 방식인데, 9–11세 코기는 디스크 변화가 하나도 없는 경우가 드물고 뇌수두증·척수 공동증이 보이기도 합니다. 찾은 이상이 지금 증상과 얼마나 관련 있는지 가려내는 것이 가장 어려운 부분입니다.
MRI로 무엇을 보나요?
디스크, 척수 종양, 척수염처럼 비슷한 마비를 일으키는 병이 있는지 확인합니다. 원장은 진행 속도와 통증 여부를 우선 봅니다. 천천히 진행하던 마비 중에 급성 디스크가 함께 생겨 두 병이 공존하는 경우도 있었습니다. 원장의 생각으로는, 뚜렷한 마비가 있는데 MRI에서 설명할 소견이 전혀 없을 때 마지막에 내리는 진단이어야 합니다.
치료
확진되더라도 아직 뚜렷한 치료법이 없습니다. 사람에게 쓰는 약을 시험적으로 쓰기도 하지만 완치를 기대하기는 어렵습니다.
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블로그 원문
이 페이지는 원장이 쓴 블로그 글을 요약·정리한 것입니다. 원래 글은 블로그에서 보실 수 있습니다.
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